Neste artigo, descreveremos um caso cirúrgico de um paciente com síndrome de Weill Marchesani com subluxação do cristalino que foi premiado no XVIII Congresso Internacional de Catarata e Cirurgia Refrativa de 2018 como melhor caso da sessão em que foi apresentado.
Paciente MRCA, 66 anos, feminina, natural e procedente de Santo André, procurou o setor de catarata do Serviço de Oftalmologia da FMABC com queixa de baixa acuidade visual desde a infância em ambos os olhos.
Ao exame oftalmológico, apresentou melhor acuidade visual corrigida de OD: 20/200p e OE: 20/400p. Biomicroscopia anterior de ambos os olhos: subluxação de cristalino inferior (pior em OD), facodonese, e catarata nuclear 2+. Fundoscopia de ambos os olhos: fundo miópico, mácula livre, com presença de degenerações pavingstone em periferia, retina aplicada.
Realizado exame com cabeça em posição facedown e com pupila dilatada, evidenciando luxação completa do cristalino para câmara anterior. Porém, o diagnóstico de microesferofacia não foi possível de se confirmar pelo UBM devido à subluxação acentuada do cristalino para a cavidade vítrea com a paciente deitada.
Dados relevantes da paciente: baixa estatura (1,45m), braquidactilia e alopecia. Baseado no fenótipo da paciente e no quadro de microesferofacia e subluxação do cristalino, foi firmado o diagnóstico de síndrome de Weill Marchesani e a conduta cirúrgica foi proposta.
Cirurgia programada: faco + LIO + anel capsular + fixação do saco capsular na esclera com prolene 9-0 usando 1 ou 2 CTS (Capsular Tension Segment), realizada por cirurgião experiente (GMC).
Cirurgia iniciada com confecção das incisões principal e acessórias para a colocação dos retratores de íris. Apesar de na ocasião estarmos utilizando um microscópio sem iluminação coaxial (que proporciona reflexo vermelho muito superior), optou-se por não colocar Azul de Trypan pelo elevado risco de migração do corante para a cavidade vítrea, o que, por sua vez, pioraria ainda mais o reflexo vermelho.
Devido à fragilidade zonular, iniciou-se a capsulorrexe com duas agulhas de insulina para o levantamento do flap. Em seguida, foram colocados os retratores de íris na borda do rasgo inicial da capsulorrexe para permitir estabilidade do saco durante as manobras da capsulotomia.
Nesse caso, a rexe ficou com 3,5 mm, tamanho menor do que o planejado, devido à falta de tração da zônula, mobilidade excessiva do cristalino e reflexo vermelho prejudicado. Pelo risco de perda de continuidade da capsulorrexe foi optado por não ampliá-la. Após a hidrodissecção, foram realizadas novas incisões acessórias para a colocação de três retratores de saco capsular de Mackool.
Seguiu-se com a colocação de anel capsular e iniciada a facoemulsificação pela técnica de Faco Chop. Durante facoemulsificação do primeiro quadrante, observou-se rompimento da capsulorrexe em região das 4-5 horas de relógio, evidenciada pela rotação do retrator de saco.
Neste momento, optou-se pela retirada dos ganchos e conversão da cirurgia para a técnica extracapsular, com ampliação da incisão corneana e remoção do núcleo com Alça de Snellen.
Após fechamento da incisão corneana com pontos simples de Nylon 10-0, foi retirado o anel capsular e realizada vitrectomia anterior via pars plana com remoção completa do saco capsular, uma vez que esse já se encontrava luxado e com a capsulotomia descontínua.
A seguir, foi iniciada vitrectomia posterior completa, com descolamento da hialoide posterior e endolaser periférico 360o. Prosseguiu-se com a fixação escleral pela técnica de Yamane utilizando agulha de insulina e LIO Sensar AR 40-E, sem intercorrências. No pós-operatório, a paciente apresentou edema corneano leve, PIO normal, Siedel negativo, LIO tópica e centrada e excelente evolução.
Com três meses de pós-operatório e após retirada dos pontos corneoesclerais, paciente apresentou melhor acuidade visual corrigida de 20/50 (-0,50DE -2,00DC 180). Paciente ficou muito satisfeita com o procedimento, referiu na consulta que nunca havia enxergado tão bem em toda a vida e está ansiosa para a cirurgia de seu segundo olho.
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