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Síndrome de Weill Marchesani com subluxação do cristalino

Neste artigo, descreveremos um caso cirúrgico de um paciente com síndrome de Weill Marchesani com subluxação do cristalino que foi premiado no XVIII Congresso Internacional de Catarata e Cirurgia Refrativa de 2018 como melhor caso da sessão em que foi apresentado.

Paciente MRCA, 66 anos, feminina, natural e procedente de Santo André, procurou o setor de catarata do Serviço de Oftalmologia da FMABC com queixa de baixa acuidade visual desde a infância em ambos os olhos.

Ao exame oftalmológico, apresentou melhor acuidade visual corrigida de OD: 20/200p e OE: 20/400p. Biomicroscopia anterior de ambos os olhos: subluxação de cristalino inferior (pior em OD), facodonese, e catarata nuclear 2+. Fundoscopia de ambos os olhos: fundo miópico, mácula livre, com presença de degenerações pavingstone em periferia, retina aplicada.

Biomicroscopia anterior de olho direito evidenciando subluxação inferior do cristalino

Realizado exame com cabeça em posição facedown e com pupila dilatada, evidenciando luxação completa do cristalino para câmara anterior. Porém, o diagnóstico de microesferofacia não foi possível de se confirmar pelo UBM devido à subluxação acentuada do cristalino para a cavidade vítrea com a paciente deitada.

Dados relevantes da paciente: baixa estatura (1,45m), braquidactilia e alopecia. Baseado no fenótipo da paciente e no quadro de microesferofacia e subluxação do cristalino, foi firmado o diagnóstico de síndrome de Weill Marchesani e a conduta cirúrgica foi proposta.

Cirurgia programada: faco + LIO + anel capsular + fixação do saco capsular na esclera com prolene 9-0 usando 1 ou 2 CTS (Capsular Tension Segment), realizada por cirurgião experiente (GMC).

Cirurgia iniciada com confecção das incisões principal e acessórias para a colocação dos retratores de íris. Apesar de na ocasião estarmos utilizando um microscópio sem iluminação coaxial (que proporciona reflexo vermelho muito superior), optou-se por não colocar Azul de Trypan pelo elevado risco de migração do corante para a cavidade vítrea, o que, por sua vez, pioraria ainda mais o reflexo vermelho.

Devido à fragilidade zonular, iniciou-se a capsulorrexe com duas agulhas de insulina para o levantamento do flap. Em seguida, foram colocados os retratores de íris na borda do rasgo inicial da capsulorrexe para permitir estabilidade do saco durante as manobras da capsulotomia.

Nesse caso, a rexe ficou com 3,5 mm, tamanho menor do que o planejado, devido à falta de tração da zônula, mobilidade excessiva do cristalino e reflexo vermelho prejudicado. Pelo risco de perda de continuidade da capsulorrexe foi optado por não ampliá-la. Após a hidrodissecção, foram realizadas novas incisões acessórias para a colocação de três retratores de saco capsular de Mackool.

Seguiu-se com a colocação de anel capsular e iniciada a facoemulsificação pela técnica de Faco Chop. Durante facoemulsificação do primeiro quadrante, observou-se rompimento da capsulorrexe em região das 4-5 horas de relógio, evidenciada pela rotação do retrator de saco.

Neste momento, optou-se pela retirada dos ganchos e conversão da cirurgia para a técnica extracapsular, com ampliação da incisão corneana e remoção do núcleo com Alça de Snellen.

Após fechamento da incisão corneana com pontos simples de Nylon 10-0, foi retirado o anel capsular e realizada vitrectomia anterior via pars plana com remoção completa do saco capsular, uma vez que esse já se encontrava luxado e com a capsulotomia descontínua.

A seguir, foi iniciada vitrectomia posterior completa, com descolamento da hialoide posterior e endolaser periférico 360o. Prosseguiu-se com a fixação escleral pela técnica de Yamane utilizando agulha de insulina e LIO Sensar AR 40-E, sem intercorrências. No pós-operatório, a paciente apresentou edema corneano leve, PIO normal, Siedel negativo, LIO tópica e centrada e excelente evolução.

Com três meses de pós-operatório e após retirada dos pontos corneoesclerais, paciente apresentou melhor acuidade visual corrigida de 20/50 (-0,50DE -2,00DC 180). Paciente ficou muito satisfeita com o procedimento, referiu na consulta que nunca havia enxergado tão bem em toda a vida e está ansiosa para a cirurgia de seu segundo olho.

Obrigado!

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